Buongiorno, sono affetto da Favismo, ereditato da mia madre. Mai assunto fave in vita mia, ma in pa

Buongiorno, essendo lei affetta da favismo ha un deficit della G6PD dovrebbero mangiare regolarmente alimenti ricchi di antiossidanti così da ridurre gli effetti dello stress ossidativo sui globuli rossi. Per cui un'alimentazione ricca di verdure, cereali, e agrumi. È importante inoltre mangiare cibi ricchi di vitamine (verdure a foglia verde) o in alternative assumere degli integratori vitaminici che assicurino la giusta quantità giornaliera di vitamine.
Anche i grassi rappresentano una componente essenziale nella dieta quotidiana perchè le persone con favismo hanno problemi nell’assorbimento dei grassi. Si raccomanda quindi di assumere le giuste quantità di grassi giornalieri, ottima fonte gli omega 3 e 6. Una per una persona con deficit della G6PD sono molti i cibi da evitare se non si vuole rischiare di andare incontro ad una crisi emolitica.
Tra questi:
Legumi – Sebbene non tutti i legumi creino problemi alle persone con favismo, è meglio non mangiarli; prodotti di soia, fagioli, fagioli neri , soia , arachidi. Ricordo che la soia è anche un additivo per cui guardiamo l'etichetta.
Mentolo – Può essere presente in diversi prodotti come caramelle, dentifricio.
Acido ascorbico – Molti integratoti vitaminici possono contenere questa sostanza. E’ importante fare attenzione prima di assumere questi prodotti.
Solfiti – Sono utilizzati per migliorare la conservazione di cibi e bevande.
Acqua tonica – È consigliabile evitare questa bevanda per la presenza del chinino.
Dal mio parere escluderei anche Taccole e fagiolini però si può verificare l’effettiva tollerabilità a queste leguminose, come fagiolini, piselli, fagioli e taccole, sui cui effetti le opinioni del mondo scientifico sono contrastanti perchè ci sono persone che le escludono a prescindere e altri che valutano la tolleranza. Avendo come "effetto collaterale" crisi emolitiche molti li evitano a prescindere in modo tale da evitare il caso. Nel caso in cui lei voglia reintegrarli si assicuri prima di tutto di aver escluso per molto tempo dalla sua alimentazione tutto quello che le ho scritto precedentemente, in modo tale da non creare effetti potenziati; successivamente le consiglio di introdurlo uno per volta ogni tanto tempo, in dosi basse perchè fagiolini, taccole, piselli, sono considerati fattori scatenanti di crisi emolitiche. Le dico dosi basse e facendo passare tempo perchè non tutti i soggetti affetti da deficit di G6PD presentano episodi conclamati di favismo dopo ingestione di fave. Non tutti i soggetti affetti da deficit di G6PDH manifestano episodi emolitici conclamati e la concomitanza di altri fattori, quali ad esempio il livello di attività enzimatica, le caratteristiche metaboliche individuali, lo stato di salute generale o la quantità di fave ingerite, possono avere un ruolo rilevante nel determinare la gravità della sintomatologia. II deficit di G6PDH è infatti una causa necessaria ma non sufficiente delle crisi faviche, se si considera inoltre che uno stesso individuo può mostrare una sensibilità alle
fave anche molto variabile in epoche diverse della sua vita.Inoltre i bambini con deficit di G6PDH sembrano essere maggiormente soggetti a crisi faviche rispetto agli adulti affetti; oltretutto anche i trattamenti termici influenzano la reazione e la crisi emolitica, le pongo un esempio e fave fresche sono più dannose rispetto a quelle trattate (ad esempio rispetto alle fave sottoposte a cottura). Infine, il grado di maturazione delle fave potrebbe correlarsi all’entità della crisi emolitica, considerato il fatto che i glucosidi sono più concentrati nelle fave meno mature.
Mi auguro di aver risposto alle domande, per qualsiasi altra info sono a disposizione;
Buona giornata
Dott.ssa Valeria Papa
Biologa Nutrizionista

Non esistono esami specifici per testare gli alimenti da lei richiesti. Peraltro non esistono problemi nutrizionali legati alla loro eliminazione precauzionale, oltre che naturalmente a quella obbligatoria delle fave. Inoltre la carenza di GG6PDH che è alla base del favismo può essere severa, intermedia o moderata, con tutta una serie di diversi livelli di tolleranza tra un paziente e l'altro rispetto agli alimenti incriminati. Piuttosto attenzione ai farmaci antiinfiammatori e ad alcuni antibiotici, potenzialmente in grado di scatenare la crisi emolitica nei portatori di carenza enzimatica. Sembra che il paracetamolo sia l'antinfiammatorio/antipiretico in questi casi più sicuro.

Buonasera, il deficit di G6PD o favismo è una condizione determinata dalla carenza dell’enzima glucosio-6-fosfato-deidrogenasi (G6PD). Chi è affetto da questa anomalia genetica determinate sostanze sono in grado di causare, in misura più o meno intensa, stress ossidativo: si tratta di un processo chimico che può danneggiare, se non viene contrastato da appositi meccanismi naturali. Le informazioni necessarie per la produzione dell’enzima G6PD sono contenute in un gene che si trova sul cromosoma X. Il difetto si trasmette come carattere legato al cromosoma X, dato che il gene interessato si trova sul cromosoma X. Il quadro clinico è più grave nei maschi: essi possiedono un unico cromosoma X e se il gene è alterato presentano unicamente la copia alterata del gene.

Nelle femmine, che possiedono 2 cromosomi X, il difetto del gene alterato è parzialmente mascherato dalla copia corretta del gene presente sul secondo cromosoma X ed il quadro clinico è generalmente più lieve.

Esistono più di 200 varianti del deficit, pertanto le reazioni possono essere differenti a seconda delle condizioni della persona affetta da favismo, soprattutto se più fattori concomitano come stress e agenti ossidativi. Con assoluta certezza le fave ma anche i piselli sono cause dirette ossidative, così come molti farmaci (farmaci contenenti solfiti, i chemioterapici, l’aspirina, i farmaci antimalarici e alcuni farmaci anti-infiammatori non steroidei).
In maniera più semplificativa le varianti di G6PD vengono distinte in 5 classi a seconda del livello di attività enzimatica e delle manifestazioni cliniche:
I° livello rappresenta una deficienza grave, presenta emolisi cronica (forma più grave ma anche più rara)
II° e III° livello una deficienza lieve che manifestano l’emolisi solo in seguito ad esposizione a fattori scatenanti e riguardano: anemia emolitica cronica, insufficienza renale acuta, emolisi ad intermittenza che riguarda la manifestazione di emolisi solo in caso di contatto con sostante ossidanti, fave, piselli, farmaci.
IV° e V° non comportano effetti clinici particolarmente pericolosi.

I soggetti portatori del difetto possono essere identificati sia mediante analisi biochimiche, che permettono di valutare l’attività dell'enzima G6PD, sia con analisi diretta del gene interessato.
Non esiste attualmente una terapia in grado di restituire funzionalità all'enzima G6PD nelle persone affette; pertanto i portatori del difetto devono evitare accuratamente tutte le sostanze che possono causare crisi emolitiche.
Gli studi sulle fave, i piselli e legumi simili sono ancora troppo pochi, non si conoscono fino in fondo tutti gli aspetti e le sostanze che contengono al loro interno, ne la loro influenza sull’organismo e l’incidenza sul deficit G6PD, ricercatori americani stanno lavorando per riuscire a trovare una motivazione concreta di questa patologia ma per ora, come già detto, la miglior cura resta la prevenzione.

Dott.ssa Stefania Melchiorri
Tecnico di laboratorio biomedico specialist in genetica
Biologa nutrizionista

Mi permetto di aggiungere a quanto detto dai miei colleghi precedentemente, di assumere regolarmente alimenti ricchi in ac. Folico e vit. B12. Quant'è capito non ha mai effettuato per ora neanche un semplice emocromo per capire se c'è di fatto una lieve lisi eritrocitaria. Sarebbe utile capirlo così da regolarsi anche con l'uso di eventuali integratori. Comunque come già detto...per adesso escludere i legumi in generale e poi pian piano reintegrarli uno per volta.

Purtroppo l'unica cura è proprio la prevenzione....escludere tassativamente fave legumi,piiselli arachidi.ed evitare gli antipirerici: Paracetamolo,ibruprofene,nimesulide

Buongiorno purtroppo con la carenza dell'enzima g6pd si puo' solo capire se e' severa, media o bassa, aggiungerei come i colleghi che la strada da prendere sia quella della prevenzione, valutando insieme al professionista l'alimentazione migliore da seguire.

Come già detto precedentemente da altri colleghi, il livello di favismo può essere di entità lieve, moderata o grave. In alcuni casi addirittura non si manifestano effetti clinici pericolosi. Non essendoci terapia, l'unica cura è effettivamente la prevenzione. Quindi è importante astenersi dal consumo di fave e piselli (che contengono nei semi sostanze pro-ossidanti come vicina e convicina), ma escluderei anche fagiolini, taccole e legumi in generale a scopo cautelativo. Particolare attenzione all'ingestione o inalazione di alcune sostanze o farmaci come: la naftalina, analgesici, antipiretici, antimalarici (o comunque sostanze contenenti chinino come ad esempio l'acqua tonica), alcuni chemioterapici, salicilati, blu di metilene, FANS e alcuni antibiotici. Per altri chiarimenti non esiti a contattarmi. Dott.ssa Mascia Venturino Biologa Nutrizionista

Buonasera, vi sono molte varianti del carenza di G6PDH (favismo) e ciascuno reagisce in modo differente. Assolutamente da evitare le fave, in alcuni casi anche i piselli e prestare attenzione agli altri legumi. Per quanto riguarda i farmaci di usa comune evitare i FANS (come l’aspirina, sul bugiardino di di questa classe di farmaci trova proprio la dicitura FANS) ma nessun problema con le dosi terapeutiche di tachipirina ed altri farmaci. Mediante l’esame del sangue si può valutare il grado di favismo. La rimando comunque al sito dell’Associazione Italiana Favismo dove troverà molte informazioni utili.
Cordiali saluti

Buongiorno, l favismo è una patologia genetica ereditaria che ha alla sua base un deficit dell’enzima G6PD (glucosio-6-fosfato deidrogenasi). Il deficit di questo enzima G6PD provoca un’emolisi acuta (distruzione dei globuli rossi) con ittero. La crisi si scatena quando il soggetto affetto da favismo assume soprattutto fave, piselli e Verbena Hybrida. Si dovrebbero evitare anche tutti gli altri legumi, soia compresa; a rischio anche estratti vegetali di dubbia provenienza, i mirtilli e il vino rosso. Per quanto riguarda i farmaci da evitare si rivolga al suo medico curante. Le consiglio, comunque, un consulto da un nutrizionista per poter stilare un piano alimentare personalizzato, sano ed equilibrato, evitando gli alimenti sopraelencati. Cordiali Saluti

Salve,la crisi emolitica si scatena,in misura diversa a seconda della gravità espressa, in seguito ad assunzione di fave ,a volte piselli ,per inalazione di sostanza come naftalina ,tinture per capelli,sostanze per tatuaggi o farmaci dopo 12/48 ore.Andrebbe valutato il grado del suo deficit per consigliarle cosa evitare anche come farmaci.GRAZIE

Buonasera gentile utente, nei fabici è consigliabile evitare tutti gli altri legumi, soia compresa; a rischio anche estratti vegetali di dubbia provenienza, i mirtilli e il vino rosso. Per quanto riguarda i farmaci da evitare si rivolga al suo medico curante. Cordiali Saluti

buona sera, concordo con quanto detto in maniera esaustiva dai colleghi
saluti

Buongiorno,
concordo con quanto spiegato dai colleghi. Bisognerebbe capire l'entità del favismo e in base a quella stilare una dieta con esclusione o semplicemente riduzione della frequenza di alcuni alimenti. Ad ogni modo il consiglio è quello di evitare legumi come fave, piselli e anche soia, estratti vegetali di dubbia provenienza, vino rosso e mirtilli.
Una visita nutrizionistica le permetterà di valutare il suo stato e redarre un piano che sia in linea con i suoi bisogni.
Per qualsiasi approfondimento, resto a sua disposizione.
Dott.ssa Sofia Ruzzetta

Buongiorno purtroppo con la carenza dell'enzima g6pd si puo' solo capire se e' severa, media o bassa, aggiungerei come i colleghi che la strada da prendere sia quella della prevenzione, valutando insieme al professionista l'alimentazione migliore da seguire.

Gentile Utente, il favismo è una malattia ereditaria
con carattere recessivo, localizzato sul cromosoma X; è data dalla carenza dell'enzima Glucosio 6 Fosfato Deidrogenasi; gli alimenti che scatenano la patologia sono: fave, piselli, lupini e arachidi, mentre nelle forme gravi, tutti gli altri legumi, mirtilli e vino rosso.
Le consiglio di effettuare un esame per capire l'entità della patologia, ma in linea generale, eviterei gli alimenti indicati.
Si ricordi inoltre di porre estrema attenzione anche ad alcuni farmaci: salicilici, sulfamidici, chinidina, menadione, anestetici e alcuni farmaci per il glaucoma.
Effettui una visita da un Professionista che Le saprà dare consigli adeguati.
A disposizione.

Buongiorno, i legumi nella dieta non sono essenziali, quindi non deve per forza tentare di inserirli in dieta. Nel caso ci volesse comunque provare le consiglio di valutare l'attività enzimatica con gli esami specifici ed una visita specialistica con l'ematologo ed il nutrizionista che eventualmente le darà indicazioni sulle modalità di introduzione di fagiolini e taccole, fornendole contestualmente anche un piano alimentare bilanciato e sicuro per la sua patologia. A disposizione Dott.ssa Rossella Ratto Biologa nutrizionista

Buongiorno caro paziente, oltre alle fave, che sono ovviamente da eliminare dalla sua dieta, per gli altri alimenti che ha nominato non ci sono vere e proprie controindicazioni! Ciò che si consiglia di fare è di non assumerli in quantità eccessive o molto spesso. Possono essere quindi tranquillamente inseriti in una dieta equilibrata, avendo l'accortezza di testare la loro "tolleranza" e, successivamente, inserendoli in maniera ragionata! Per quanto riguarda i test, l'unico valido esistente è il test per la diagnosi del favismo vero e proprio, che suppongo lei abbia già fatto! Rimango a disposizioni per ulteriori domande e le auguro una buona giornata

Gentile paziente,
sicuramente le fave sono da escludere perchè contengono elevate quantità di favina, che è la sostanza che può scatenare una reazione emolitica.
Gli altri legumi possono o non possono essere tollerati in base al soggetto. Se vuole provare a introdurli (le consiglio di evitare inizialmente i piselli) inizi ad assumerne in piccole quantità ed aumentarli gradualmente (max 80g a settimana).
Saluti
Dott.ssa Domiziana

Buongiorno, il favismo è un difetto enzimatico, dovuto alla carenza dell'enzima G6PD, la principale manifestazione clinica è una crisi emolitica solitamente scatenata dall'ingestione di fave o di farmaci, o durante un'infezione. L'ingestione di fave è la più comune causa di crisi emolitica . Pertanto tra gli alimenti assolutamente da evitare ci sono le fave, attenzione anche ai preparati di ortaggi misti (come i minestroni) che possono contenere fave. Per i restanti legumi non tutte le persone con favismo reagiscono allo stesso modo, e spesso la reazione può essere più o meno severa in base alla sensibilità individuale.
Un approccio che potrebbe considerare è l'inserire gradualmente e in piccole quantità gli altri legumi tra i quali piselli, fagiolini e taccole e osservare attentamente eventuali sintomi.
Per quanto riguarda esami specifici può prendere in considerazione un prelievo ematico per dosare il livello di enzima, non esistono test specifici per ogni singolo legume. In ogni caso le suggerisco di parlarne con il suo medico.
Spero di essere stata di aiuto, Dott.ssa Racca I